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La
rickettsiose associée à une lymphangite (ou LAR pour
Lymphangitis-Associated Rickettsiosis) est une rickettsiose
émergente décrite en 1996 [328].
Rickettsia sibirica subsp. mongolotimonae, son agent causal,
a été identifié chez différentes espèces
du genre Hyalomma en Chine et en Afrique.
Le premier cas a été découvert dans le sud de la France,
chez une femme présentant un érythème fébrile
associé à une unique escarre inguinale.
Rickettsia. s. mongolotimonae est une bactérie
intracellulaire stricte, classée dans le groupe SFG de la sous-division
alpha des Proteobacteria.
Cette bactérie a été isolée en 1991, chez des
tiques Hyalomma asiaticum en Mongolie Intérieure, avant de l'être
chez quelques porteurs d'une lymphangite en France, notamment au retour d'Algérie.
Elle a également été identifiée chez Hyalomma
truncatum au Niger et chez un patient en Afrique du Sud.
R. s. mongolotimonae se distingue de R. sibirica
sensu stricto par ses caractères génotypiques et épidémiologiques.
En effet, leurs aires de répartition diffèrent, R. sibirica
est limitée à la Sibérie et l'ouest de la Chine.
Cette bactérie a pour cellule cible, la cellule endothéliale.
Elle est classée parmi les micro-organismes de niveau de sécurité
biologique 3 (BSL3).
Si
l'on s'en tient à la douzaine de cas publiés en France, essentiellement
dans la région de Marseille, la maladie paraît a priori
peu fréquente. D'autres pays ont récemment publié quelques
cas, l'Espagne, la Grèce, le Portugal et l'Afrique du Sud [510,511].
La bénignité et la rapide guérison spontanée de
la maladie pourraient toutefois masquer une infection nettement plus fréquente,
mais restant méconnue des patients, voire des médecins.
L'épidémiologie de la LAR n'est actuellement que très
partiellement connue en France.
Il semble s'agir d'une infection printanière, alors que la FBM est
une pathologie estivale et que la Tibola survient lors des mois frais, surtout
en automne.
Le vecteur n'a pas encore été identifié en Europe.
Observations personnelles
La fréquence des escarres multiples de la LAR évoque un vecteur
possédant une stratégie d'attaque que n'a pas Dermacentor
marginatus, vecteur en Chine de R. sibirica ss.
Cette stratégie pourrait, par contre, quelquefois être observée
chez Rhipicephalus sanguineus, qui de ce fait, posséderait
une stratégie mixte favorisée par le réchauffement climatique
[626, 627].
Certaines espèces de Hyalomma sont aussi suspectées 
d'étendre
leur aire de répartition au sud de l'Europe, sans doute à la
faveur du changement climatique. Quelques Hyalomma sp ont même
été collectés plus au nord ces dernières années,
jusqu'aux Pays-Bas et dans sud de l'Allemagne (voir la page Émergences).
En France, la présence de H. m. marginatum est bien établie
en Corse, elle est possible dans le Sud-Ouest. Une autre tique,
H. lusitanicum semble pouvoir survivre dans des zones très limitées
du delta du Rhône. Les autres espèces ne sont trouvées
qu'occasionnellement [447].
L'incubation de la maladie dure de 3 à 8 jours après la morsure de tique.
Dans la plupart des cas, la LAR se caractérise par une fièvre supérieure à 38,5°C, une éruption maculo-papuleuse généralisée, y compris
palmo-plantaire,
respectant le visage et une escarre d'inoculation. Une fois sur cinq, plusieurs escarres d'inoculation sont retrouvées, alors que des adénopathies sont observées dans 55% des cas et qu'une lymphangite reliant l'escarre à une adénopathie satellite l'est dans 40% des cas.
Jusqu'à présent, l'évolution a toujours été rapidement favorable. Une rétinite a récemment décrite chez une femme enceinte de 10 semaines sans toutefois laisser de séquelles pour la mère ou l'enfant [513].
Le diagnostic de la LAR est essentiellement clinique.
Il repose sur un faisceau d'arguments épidémio-cliniques : exposition aux morsures de tiques, saison de survenue, présence d'escarre(s), de lymphangite et d'adénopathie(s).
Le diagnostic peut cependant être confirmé par des examens
paracliniques directs ou indirects.
Une biopsie d'escarre d'inoculation, réalisée avant antibiothérapie,
permet la détection moléculaire de la rickettsie, parfois même
sa culture.
Le diagnostic indirect repose sur la sérologie par immunofluorescence
indirecte.
Cinquante sept pour cent des patients développent des anticorps détectables
au cours de la rickettsiose associée à une lymphangite.
Le
sérum doit être testé systématiquement contre toutes
les espèces pathogènes endémiques possibles dans la zone
géographique où le patient a été infecté.
Un second sérum doit être testé 2 à 3 semaines
après le premier, pour juger la cinétique des anticorps. La
présence d'un titre d'IgM supérieur à 1/32 et/ou une
augmentation d'au moins 4 fois le taux d'anticorps entre les 2 sérums
affirment une infection récente. Fiche
du CNR.
Toutefois ceci ne permet pas d'affirmer la responsabilité de R.
s. mongolotimonae, car il existe des réactions croisées
entre les différentes espèces du genre Rickettsia.
Une infection par R. s. mongolotimonae ne peut être affirmée
que si :
- Le titre cumulé d'IgG + IgM contre R. s. mongolotimonae est supérieur de 2 dilutions par rapport aux autres espèces ;
- le Western blot montre la présence d'anticorps dirigés contre
les protéines membranaires de R. s. mongolotimonae seulement
après adsorption croisée permettant d'éliminer les
anticorps non spécifiques.
Un diagnostic de LAR peut aussi être considéré comme certain si :
- R. s. mongolotimonae est isolée en culture dans un échantillon clinique;
- R. s. mongolotimonae est détectée par PCR dans un échantillon clinique et le patient présente une symptomatologie clinique compatible avec la LAR et/ou une sérologie positive contre une rickettsie du groupe boutonneux ;
- Le patient présente une symptomatologie clinique compatible avec la LAR et une réaction sérologique spécifique contre R. s. mongolotimonae.
Diagnostic
différentiel
Différents
autres agents pathogènes transmis par la morsure de tique peuvent en
effet occasionner une tache noire ou une adénopathie.
Tous doivent entrer dans le diagnostic différentiel, en fonction des
informations épidémiologiques : Rickettsia conorii, R..
sibirica, R. helvetica, Bartonella henselae, B.
quintana, Francisella tularensis et Anaplasma phagocytophila.
D'autres diagnostics doivent simultanément être éliminés,
notamment ceux occasionnés par les piqûres d'insectes, dont la
leishmaniose cutanée (présente sur tout le pourtour méditerranéen).
La LAR évolue dans tous les cas spontanément vers la guérison.
Toutefois une prise unique de 200 mg de doxycycline (chez l'adulte) peut accélérer
la guérison. La persistance de la fièvre au-delà de 48
heures doit faire rechercher une autre pathologie ou une complication.
Pour plus d'information, on se rapportera à 
IFR 48 Rickettsia
sibirica mongolotimonae
Dernière mise à jour : le 21 11 2008
